Volksgezondheidenzorg.info

Dutch Dystrophinopathy Database

Algemeen

Naam
Dutch Dystrophinopathy Database
Afkorting
DDD
Beschrijving

Met de oprichting van Duchenne Centrum Nederland in 2016 is de DDD vernieuwd en heeft het een multicenter karakter gekregen, welke de samenwerking binnen Duchenne Centrum NL borgt. 

Register voor patiënten met Duchenne spierdystrofie, Becker spierdystrofie en draagsters van deze ziekten.

Gebruiksdoel

1. Het registreren en volgen van alle patiënten met Duchenne Muscular Dystrophy (DMD), Becker Muscular Dystrophy (BMD) en draagsters van deze aandoeningen in Nederland om hen te kunnen benaderen voor deelname aan (internationaal) wetenschappelijk onderzoek. 2. Het volgen van de epidemiologie en mijlpalen in het natuurlijk beloop van alle patiënten in Nederland. 3. Het gestandaardiseerd meten van het klinische beloop van alle patiënten die gezien worden binnen het Duchenne Centrum NL. 4. Verminderen van de belasting door gegevenskoppeling van patiëntgebonden onderzoeken binnen Duchenne Centrum NL.  5. Mogelijkheid van (internationale) samenwerking met partijen buiten Duchenne Centrum NL.

Het register kan gebruikt worden om patiënten die behandeld worden met dure geneesmiddelen binnen DCN te volgen met een nauwkeurigheid die dat van een klinische trial benaderd.

Operationeel
Ja
Contactgegevens publiek

LUMC
Albinusdreef 2
2333 ZA, Leiden
Naam contactpersoon: Y.D. Meijer-Krom
Telefoon: 071 526 6545
E-mail: duchenne@lumc.nl
Website: Duchenne-Becker expertisecentrum

Brondata beschikbaar

Nee

Open data beschikbaar

Nee

Beheerder gegevensbron
  • Duchenne Parent Project (DPP)
  • Kempenhaeghe
  • LUMC, afdeling Neurologie
  • Radboudumc
  • Spierziekten Nederland
Eigenaar gegevensbron
LUMC, afdeling Neurologie
Actualisatiedatum
18-03-2021
Wettelijke verplichting
Nee
Type verplichting
Vrijwillig
Opdrachtgever(s)
Opzet in kader van wetenschappelijk onderzoek onder leiding van Prof. J Verschuuren en Dr. E Niks
Belangrijkste financier(s)
Spieren voor Spieren
Financier is overheid
Nee

Inhoud

Type gegevensverzameling
  • Databank of dataset
  • Geaggregeerde gegevens
  • Patiëntenregistratie
Gekoppelde categorieën
  • Biologische factoren
  • Functioneren en kwaliteit van leven
  • Genees- en hulpmiddelen
  • Persoonsgebonden factoren
  • Preventie gericht op ziekten en aandoeningen
  • Sociaaleconomische factoren
  • Ziekenhuiszorg
  • Ziekten en aandoeningen
Geografische dekking
Nederland
Eenheden in de gegevens
  • Patiënten
  • Patiëntenorganisaties
  • Revalidatiecentra
  • Zorgverleners
Methode van gegevensverzameling
Jaarlijkse vragenlijsten. Registratie aan de bron voor deelnemers in de drie DCN centra.
Type persoon/instelling die de gegevensbron invult
  • Patiënten (invullen web-based vragenlijsten)
  • Mantelzorgers
  • Onderzoekers
  • Onderzoekscoördinator
  • Medici en paramedici betrokken bij de behandeling middels registratie aan de bron
Specialisme
Neurologie
Sector
Tweede- en derdelijnszorg
Instelling of administratieve organisatie die gegevens aanlevert

De DCN centra, LUMC, Radboudumc en Kempenhaeghe 

Eerste meetjaar
2008
Meest recente meetjaar
2021
Operationeel
Ja
Frequentie van aanleveren

Zowel halfjaarlijks als jaarlijks

Bijzonderheden

Methode verzamelen gegevens:

  • Vragenlijst voor en door patiënt ingevuld.
  • Verzamelen gegevens vanuit polikliniek bezoek en serum profilering onderzoek.
  • Opvragen medische gegevens bij behandelende arts.

De belangrijkste variabelen zijn:

Persoonsgegevens. Diagnostische gegevens. Ziekte mijlpalen. Longitudinaal medicatiegebruik. Complicaties. Functionele spiertesten, spierkracht en mobiliteit van de gewrichten, hartfunctie, longfunctie, groeiparameters, skeletstatus. 

Informatie die geregistreerd wordt
Jaar Aantal Steekproefgrootte Responspercentage Dekkingsgraad
2017 459 Duchenne Muscular Dystrophy patiënten (DMD) en 150 Becker Muscular Dystrophy patiënten (BMD) Circa 75%
2020 476 DMD en 162 BMD. hiervan 143 DMD en 32 BMD reeds overleden Circa 75%
2021 179 DMD en 73 BMD Circa 44% voor DMD en 35% voor BMD

Beschikbaarheid

Beschikbaarheid gegevens
Ja
Voorwaarden beschikbaarheid

In overleg met de beheerder in het LUMC, afdeling Neurologie.

Beschikbaarheid gegevens online
Ja

Zie de website: Duchenne-Becker expertisecentrum

Contactgegevens publiek

LUMC
Albinusdreef 2
2333 ZA, Leiden
Naam contactpersoon: Y.D. Meijer-Krom
Telefoon: 071 526 6545
E-mail: duchenne@lumc.nl
Website: Duchenne-Becker expertisecentrum

Beschikbare publicaties

Jaarlijks verschijnen er publicaties van de diverse onderzoeken. Bijgaand de verwijzing naar research projecten op het gebied van spierdystrofie.

Afnemers/gebruikers
  • Onderzoekers
  • Patiëntenorganisaties
  • TREAT-NMD
Belangrijke wijzigingen in het verleden

Gewisseld van registratieprogramma. Nu wordt gebruik gemaakt van een ISO- en NEN-gecertificeerde CastorEDC database structuur die voldoet aan de huidige standaarden van privacy en veiligheidsnormen.

Momenteel multicenter i.p.v. singlecenter gebruik. 

 In 2008 is deze registratie middels een promotie traject opgestart. Met het oprichten van Duchenne Centrum NL in september 2016 is ook geïnvesteerd in de DDD. Het informatiemodel is vernieuwd, het register voldoet aan de AVG en heeft een multicenter karakter gekregen welke de samenwerking binnen Duchenne Centrum NL borgt. In September 2020 is deze hernieuwde DDD gelanceerd en wordt aan alle patiënten (opnieuw) hun toestemming bevraagd. Hieronder het overzicht van de geregistreerde tussen 2008 en 2020 en vanaf September 2020 in de vernieuwde DDD.

Veldnamen

Veldnaam
Definitie of omschrijving
Codes
Codeboek of datadictionary
niet online beschikbaar.

Terug naar zoekpagina