Volksgezondheidenzorg.info

Niemann Pick data collection

Algemeen

Naam
Niemann Pick data collection
Beschrijving

De database bestaat uit 4 onderdelen:

  1. Patiëntgegevens: naam en adresgegevens, diagnose en mutatie en datum eerste bezoek.
  2. Anamnese: voorgeschiedenis, aanwezigheid van dyspnoe, vermoeidheid, bloedingsneiging en medicatie.
  3. Aanvullende onderzoeken: enzymactiviteit; biochemische markers; labgegevens: hematologie; leverchemie; cholesterol profiel; aanvullend onderzoek (Longfunctie, MRI-LWK/bekken/ femora/abdomen en beenmergvetmeting).
  4. Vragenlijsten: kwaliteit van leven vragenlijst.

De aanvullende onderzoeken en vragenlijsten worden eenmaal per 1 of 2 jaar ingevuld in de database.

Gebruiksdoel

Inzicht krijgen in de pathofysiologie en ziektebeloop.

Operationeel
Ja
Contactgegevens publiek

Organisatie/instelling: Academisch Medisch Centrum (AMC)
Meibergdreef 9, kamer F5-166
1105 AZ Amsterdam
Contactpersoon: Marieke Biegstraaten
Telefoon: 020 566 8315
E-mail: m.biegstraaten@amc.uva.nl
Website: Sphinx - Amsterdam Lysosome Center

Brondata beschikbaar

Niemann Pick data collection: op aanvraag onder voorwaarden.

Open data beschikbaar

Nee

Beheerder gegevensbron
Academisch Medisch Centrum (AMC)
Eigenaar gegevensbron
Academisch Medisch Centrum (AMC)
Actualisatiedatum
18-01-2017
Wettelijke verplichting
Nee
Type verplichting
Vrijwillig
Opdrachtgever(s)
Geen
Belangrijkste financier(s)
Geen
Financier is overheid
Nee

Inhoud

Type gegevensverzameling
Patiëntenregistratie
Gekoppelde categorieën
  • Biologische factoren
  • Functioneren en kwaliteit van leven
  • Genees- en hulpmiddelen
  • Ziekten en aandoeningen
Geografische dekking
Nederland
Eenheden in de gegevens

Patiënten (N=7, peildatum december 2015)

Methode van gegevensverzameling
Door een enquête en uit registratiegegevens. Eenmaal per jaar worden de patiënten gevraagd om 1 vragenlijst in te vullen: de SF 36. Het responspercentage is 100%.
Type persoon/instelling die de gegevensbron invult

Specialisten, onderzoekers en verpleegkundigen.

Specialisme
Interne geneeskunde
Sector
Eerste-, tweede- en derdelijnszorg
Instelling of administratieve organisatie die gegevens aanlevert

Ziekenhuizen, voornamelijk het expertisecentrum maar met input van huisartsen, andere specialisten en patiënten zelf.

Eerste meetjaar
2007
Meest recente meetjaar
2016
Operationeel
Ja
Frequentie van aanleveren

Jaarlijks

Bijzonderheden

Methode verzamelen van gegevens:

Patiënten met de ziekte van Niemann Pick, die onder controle zijn in het AMC, komen eenmaal per jaar voor de grote onderzoeken (Longfunctie, MRI-LWK/bekken/femora/abdomen en vetmeting, labafname, urine-onderzoek, kwaliteit van leven vragenlijst). De uitslagen van deze onderzoeken worden geregistreerd in de database door de behandelend specialist.

De belangrijkste variabelen zijn:

Fenotype, biomarkers, medicatie, kwaliteit van leven.

Informatie die geregistreerd wordt
Jaar Aantal Steekproefgrootte Responspercentage Dekkingsgraad

Beschikbaarheid

Beschikbaarheid gegevens
Ja
Voorwaarden beschikbaarheid

Geanonimiseerde gegevens kunnen worden verstrekt aan onderzoekers mits er een onderzoeksvraag is die verband houdt met de diagnose, behandeling of (lange termijn) gevolgen van de ziekte van Niemann Pick. Onderzoekers zijn ofwel werknemers van het AMC, ofwel in dienst bij een andere academische instelling.

Beschikbaarheid gegevens online
Nee
Contactgegevens publiek

Organisatie/instelling: Academisch Medisch Centrum (AMC)
Meibergdreef 9, kamer F5-166
1105 AZ Amsterdam
Contactpersoon: Marieke Biegstraaten
Telefoon: 020 566 8315
E-mail: m.biegstraaten@amc.uva.nl
Website: Sphinx - Amsterdam Lysosome Center

Beschikbare publicaties

Wisselend; per jaar worden er artikelen gepubliceerd over de ziekte van Niemann Pick. Voor de meeste van deze artikelen worden naast specifieke onderzoeksgegevens, ook gegevens uit de database gebruikt. Zie voor meer informatie over lysosomale ziekten (waaronder Niemann Pick) de website.

Afnemers/gebruikers
Academisch Medisch Centrum (AMC)

Veldnamen

Veldnaam
Definitie of omschrijving
Codes
Codeboek of datadictionary
niet online beschikbaar. Pas na overleg en akkoord eigenaar gegevensbron.

Naar Metadatabase